Οι αγγειίτιδες αποτελούν ομάδα νοσημάτων που χαρακτηρίζονται από φλεγμονή και καταστροφή του τοιχώματος των αιμοφόρων αγγείων, με αποτέλεσμα την πρόκληση ισχαιμίας στα προσβεβλημένα όργανα. Κατηγοριοποιούνται ανάλογα με το μέγεθος των αγγείων που προσβάλλονται σε αγγειίτιδες μεγάλων, μεσαίων και μικρών αγγείων.

ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΜΕΓΑΛΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ

Κροταφική αρτηρίτιδα (Γιγαντοκυτταρική αρτηρίτιδα) και Ρευματική Πολυμυαλγία (PMR)

Η Κροταφική Αρτηρίτιδα και η Ρευματική Πολυμυαλγία αποτελούν στενά συνδεόμενες φλεγμονώδεις ρευματικές παθήσεις που εμφανίζονται κυρίως σε άτομα άνω των 50 ετών. Η Ρευματική Πολυμυαλγία χαρακτηρίζεται από έντονο πόνο και πρωινή δυσκαμψία στους ώμους, τον αυχένα και την πυελική ζώνη (μηρούς), ενώ η Κροταφική Αρτηρίτιδα προκαλεί φλεγμονή των μεγάλων ή και μέσων αρτηριών, με κύρια συμπτώματα πονοκέφαλο, ευαισθησία του τριχωτού της κεφαλής, πόνο κατά τη μάσηση και διαταραχές της όρασης. Περίπου το 40–60% των ασθενών με Κροταφική αρτηρίτιδα εμφανίζουν παράλληλα και Ρευματική Πολυμυαλγία, ενώ 10–20% των ασθενών με Ρευματική Πολυμυαλγία αναπτύσσουν Κροταφική Αρτηρίτιδα. Η έγκαιρη διάγνωση και η άμεση έναρξη θεραπείας με κορτικοστεροειδή είναι ζωτικής σημασίας, ιδιαίτερα στην Κροταφική Αρτηρίτιδα, ώστε να προληφθούν σοβαρές επιπλοκές, όπως η μόνιμη απώλεια όρασης.

Αρτηρίτιδα Τakayasu

Η Αρτηρίτιδα Takayasu προκαλεί χρόνια φλεγμονή της αορτής και των κύριων κλάδων της, οδηγώντας σε στένωση, απόφραξη ή ανευρύσματα των αρτηριών. Προσβάλλει κυρίως γυναίκες νεαρής ηλικίας με κυριότερα συμπτώματα κόπωση, πυρετό, απώλεια βάρους, πόνο ή αδυναμία στα άνω ή κάτω άκρα κατά την άσκησηδιαφορά στην αρτηριακή πίεση μεταξύ των δύο χεριών και εξασθενημένους ή απόντες σφυγμούς (‘άσφυγμη νόσος’). Η θεραπεία περιλαμβάνει κορτικοστεροειδή, ανοσοκατασταλτικά ή βιολογικούς παράγοντες για τον έλεγχο της φλεγμονής, ενώ σε σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτηθεί αγγειοπλαστική ή χειρουργική αποκατάσταση των προσβεβλημένων αγγείων.

ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΜΕΣΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ

Οι αγγειίτιδες μέσου μεγέθους αγγείων χαρακτηρίζονται από φλεγμονή των αρτηριών μέσου διαμετρήματος, προκαλώντας στένωση ή απόφραξη των αγγείων και μειωμένη αιμάτωση. Οι κυριότερες μορφές είναι η Νόσος Kawasaki, που εμφανίζεται κυρίως σε παιδιά και μπορεί να προσβάλει τις στεφανιαίες αρτηρίες της καρδιάς, και η Οζώδης Πολυαρτηρίτιδα (PAN), η οποία επηρεάζει κυρίως ενήλικες και μπορεί να προσβάλει τους νεφρούς, το δέρμα, το περιφερικό νευρικό σύστημα και το γαστρεντερικό. Η θεραπεία βασίζεται στην χορήγηση κορτιζόνης και ανοσοκατασταλτικών φαρμάκων.

ΑΓΓΕΙΙΤΙΔΕΣ ΜΙΚΡΩΝ ΑΓΓΕΙΩΝ

Στην κατηγορία αυτή ανήκουν οι ANCA-σχετιζόμενες αγγειίτιδες όπως ηκοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (GPA), η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα (MPA) και η ηωσινοφιλική κοκκιωμάτωση με πολυαγγειίτιδα (EGPA). Οι εκδηλώσεις είναι πολυσυστηματικές και περιλαμβάνουν πυρετό, απώλεια βάρους, δερματικές αλλοιώσεις, μονονευρίτιδα, σπειραματονεφρίτιδα, πνευμονικά διηθήματα ή αιμορραγία και γαστρεντερική ισχαιμία. Η διάγνωση βασίζεται σε συνδυασμό κλινικών και εργαστηριακών ευρημάτων, με ιδιαίτερη σημασία στην ανεύρεση των ANCA αυτοαντισωμάτων καθώς και ιστολογική τεκμηρίωση από βιοψία τουoργάνου που πάσχει. Η θεραπεία περιλαμβάνει αρχικά υψηλές δόσεις κορτικοστεροειδών και βάσει της βαρύτητας της κατάστασης, χορηγείται η ανάλογη ανοσοκατασταλτική θεραπεία.