Η IPAF είναι ένας όρος που χρησιμοποιείται για να περιγράψει ασθενείς με διάμεση πνευμονική νόσο (φλεγμονή και/ή ίνωση του πνευμονικού ιστού), οι οποίοι παρουσιάζουν ενδείξεις αυτοάνοσης διεργασίας, χωρίς όμως να πληρούν τα πλήρη διαγνωστικά κριτήρια για ένα συγκεκριμένο συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα, όπως η ρευματοειδής αρθρίτιδα, το σκληρόδερμα, οι μυοσίτιδες ή το σύνδρομο Sjögren. Οι ασθενείς μπορεί να εμφανίζουν συμπτώματα όπως δύσπνοια στην προσπάθεια, χρόνιο ξηρό βήχα, κόπωση ή μειωμένη αντοχή στην άσκηση. Σε ορισμένους μπορεί να συνυπάρχουν εξωπνευμονικές εκδηλώσεις που υποδηλώνουν αυτοάνοση δραστηριότητα, όπως φαινόμενο Raynaud, αρθραλγίες ή αρθρίτιδα, ξηροφθαλμία/ξηροστομία, δερματικές αλλοιώσεις ή μυϊκή αδυναμία.
Η διάγνωση της IPAF βασίζεται στην παρουσία διάμεσης πνευμονίας και σε χαρακτηριστικά από τουλάχιστον δύο από τρεις βασικούς τομείς:
• Κλινικά χαρακτηριστικά: όπως φαινόμενο Raynaud, ανεξήγητη φλεγμονώδης αρθρίτιδα ή συγκεκριμένες δερματικές εκδηλώσεις.
• Ορολογικά χαρακτηριστικά: παρουσία αυτοαντισωμάτων στο αίμα (π.χ. αντιπυρηνικά αντισώματα ANA σε υψηλούς τίτλους, anti-CCP, anti-Ro/SSA, αντισώματα έναντι συνθετάσης και άλλα).
• Μορφολογικά χαρακτηριστικά: συγκεκριμένα πρότυπα στην αξονική τομογραφία θώρακος ή στη βιοψία πνεύμονα που συνηγορούν υπέρ αυτοάνοσης προσβολής.
Η πορεία της IPAF διαφέρει σημαντικά από ασθενή σε ασθενή. Σε ορισμένους παραμένει σταθερή για χρόνια, ενώ σε άλλους μπορεί να εξελιχθεί σε σαφές συστηματικό αυτοάνοσο νόσημα ή σε προοδευτική πνευμονική ίνωση. Για τον λόγο αυτό απαιτείται τακτική παρακολούθηση από διεπιστημονική ομάδα, συνήθως με συμμετοχή ρευματολόγου και πνευμονολόγου.Η θεραπεία εξατομικεύεται ανάλογα με τη βαρύτητα και την εξέλιξη της πνευμονικής νόσου. Σε ασθενείς με ενεργό φλεγμονώδη μορφή μπορεί να χρησιμοποιηθούν ανοσοτροποποιητικά ή ανοσοκατασταλτικά φάρμακα, ενώ σε περιπτώσεις προοδευτικής ίνωσης μπορεί να εξεταστεί η χρήση αντιινωτικών θεραπειών. Στόχος είναι ο έλεγχος της φλεγμονής, η επιβράδυνση της ίνωσης και η διατήρηση της αναπνευστικής λειτουργίας και της ποιότητας ζωής του ασθενούς.