Η νόσος Αδαμαντιάδη – Behçet είναι μια σπάνια, χρόνια φλεγμονώδης αγγειίτιδα άγνωστης αιτιολογίας που χαρακτηρίζεται από υποτροπιάζοντα στοματικά και γεννητικά έλκη, καθώς και προσβολή των ματιών, των αρθρώσεων και του νευρικού συστήματος. Είναι συχνότερη σε άνδρες νεαρής ηλικίας και εμφανίζει ιδιαίτερη γεωγραφική κατανομή κατά μήκος της “μεταξωτής οδού”, με υψηλότερη επίπτωση σε χώρες της Μέσης Ανατολής και Ασίας. Τα στοματικά έλκη είναι επώδυνα και επανεμφανίζονται συχνά, ενώ τα γεννητικά είναι βαθύτερα και ενδέχεται να επουλώνονται με ουλές. Η οφθαλμική προσβολή είναι σοβαρή και μπορεί να προκαλέσει φλεγμονή του οφθαλμού (ραγοειδίτιδα ή αμφιβληστροειδίτιδα) οδηγώντας σε απώλεια όρασης. Οι νευρολογικές εκδηλώσεις (neuro-Behçet) περιλαμβάνουν εγκεφαλική φλεβοθρόμβωση, μηνιγγοεγκεφαλίτιδα και πυραμιδική συνδρομή. Η διάγνωση γίνεται κυρίως κλινικά. Η θεραπεία είναι εξατομικευμένη και εξαρτάται από την προσβολή των οργάνων. Ήπιες εκδηλώσεις αντιμετωπίζονται με κορτικοστεροειδή και κολχικίνη, ενώ σοβαρότερες απαιτούν ανοσοκαταστολή με αζαθειοπρίνη, κυκλοσπορίνη, κυκλοφωσφαμίδη ή βιολογικούς παράγοντες όπως οι αναστολείς TNF.
