Η νόσος IgG4 (IgG4-related disease, IgG4-RD) είναι ένα σπάνιο, συστηματικό φλεγμονώδες νόσημα πουχαρακτηρίζεται από διήθηση των ιστών από κύτταρα χρόνιας φλεγμονής και ανάπτυξη ίνωσης. Μπορεί να προσβάλει ένα ή περισσότερα όργανα και εμφανίζεται συχνότερα σε άνδρες μέσης ή και μεγαλύτερης ηλικίας (συνήθως 50–70 ετών). Οι συχνότερες εντοπίσεις περιλαμβάνουν το πάγκρεας (αυτοάνοση παγκρεατίτιδα), τους σιελογόνους και δακρυϊκούς αδένες, τους λεμφαδένες, τους νεφρούς, τα αγγεία και τον οπισθοπεριτοναϊκό χώρο. Τα συμπτώματα ποικίλλουν ανάλογα με το προσβεβλημένο όργανο και μπορεί να περιλαμβάνουν ανώδυνες διογκώσεις αδένων, κόπωση, πόνο, ή συμπτώματα από πιεστικά φαινόμενα λόγω ίνωσης. Η διάγνωση απαιτεί συνδυασμό κλινικής εκτίμησης, αιματολογικών εξετάσεων (συχνάαυξημένα επίπεδα IgG4), απεικονιστικών μεθόδων, ενώ σε πολλές περιπτώσεις, η βιοψίας είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση των χαρακτηριστικών ιστολογικών ευρημάτων.
Η οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση αποτελεί μία από τις σημαντικές εκδηλώσεις του φάσματος της IgG4-σχετιζόμενης νόσου, αν και μπορεί να εμφανιστεί και ως ανεξάρτητη φλεγμονώδης πάθηση. Χαρακτηρίζεται από ανάπτυξη παθολογικού ινώδους ιστού στην περιοχή, κυρίως γύρω από την κοιλιακή αορτή και τις μεγάλες αρτηρίες, ο οποίος μπορεί να επεκταθεί στους ουρητήρες προκαλώντας απόφραξη της ροής των ούρων. Η νόσος μπορεί να εκδηλωθεί με πόνο στη μέση ή την κοιλιά, κόπωση, απώλεια βάρους, νεφρική δυσλειτουργία ή συμπτώματα από το ουροποιητικό σύστημα. Η διάγνωση βασίζεται κυρίως στην αξονική ή μαγνητική τομογραφία, ενώ σε ορισμένες περιπτώσεις απαιτείται βιοψία για τη διάκριση της IgG4-σχετιζόμενης νόσου από άλλες αιτίες ίνωσης ή κακοήθειες. Η θεραπεία και των δύο παθήσεων στοχεύει στον έλεγχο της φλεγμονής και στην πρόληψη μόνιμων βλαβών στα όργανα. Τα κορτικοστεροειδή αποτελούν την κύρια αρχική θεραπεία, ενώ σε ασθενείς με υποτροπές και ανάγκη μακροχρόνιου ελέγχου χορηγούνται ανοσοτροποποιητικές ή βιολογικές θεραπείες. Στην οπισθοπεριτοναϊκή ίνωση, όταν υπάρχει σημαντική απόφραξη των ουρητήρων, μπορεί να απαιτηθούν επιπλέον παρεμβάσεις για την αποκατάσταση της παροχέτευσης των ούρων. Η έγκαιρη αναγνώριση και παρακολούθηση από ρευματολόγο είναι σημαντική, καθώς η κατάλληλη θεραπεία μπορεί να περιορίσει την εξέλιξη της ίνωσης και να προστατεύσει τη λειτουργία των προσβεβλημένων οργάνων.